Steven Johnson Syndrome adalah gangguan kesehatan langka yang tergolong serius dan dapat menimbulkan komplikasi berbahaya.
Meskipun jarang ditemukan di Indonesia, kondisi ini menyebabkan kerusakan pada kulit berupa lepuhan, ruam yang terasa gatal, hingga pengelupasan lapisan kulit, umumnya sebagai akibat dari respons ekstrem tubuh terhadap obat-obatan tertentu atau infeksi.
Penderita kondisi ini memerlukan penanganan medis darurat di rumah sakit karena gejalanya dapat berkembang sangat cepat. Proses penyembuhannya pun tidak sebentar, biasanya berlangsung selama beberapa minggu.
Jika tidak segera ditangani atau bila gejalanya berat, gangguan ini bisa berujung pada kematian.
Untuk memahami lebih lanjut, penting mengetahui bagaimana ciri-ciri, penyebab, faktor risiko, proses diagnosis, hingga metode pengobatan dari penyakit Steven Johnson Syndrome adalah topik yang sangat penting untuk dipahami secara menyeluruh.
Steven Johnson Syndrome adalah
Steven Johnson Syndrome adalah kondisi langka yang ditandai oleh kumpulan gejala akibat reaksi ekstrem tubuh terhadap infeksi atau penggunaan obat tertentu, yang menyerang kulit serta membran mukosa.
Membran mukosa merupakan lapisan tipis yang melapisi rongga tubuh dan berfungsi sebagai pelindung yang menghubungkan bagian dalam tubuh dengan lingkungan luar, seperti pada bibir, hidung, telinga, pipi bagian dalam, serta area genital.
Gejala awal dari sindrom ini biasanya mencakup pembengkakan pada wajah dan lidah, munculnya ruam berwarna merah atau ungu yang menyebar dalam hitungan jam atau hari, disertai dengan rasa nyeri di permukaan kulit.
Tidak jarang, lepuhan juga muncul di area mulut, mata, hidung, dan organ intim. Pada kondisi yang lebih parah, kulit bisa mengalami pengelupasan.
Beberapa hari sebelum ruam terlihat, penderita biasanya mengalami tanda-tanda awal seperti demam, radang di mulut dan tenggorokan, batuk, mata memerah, dan tubuh terasa lemas.
Gejala dan Faktor Risiko Steven Johnson Syndrome
Tanda-tanda yang muncul pada individu yang mengalami kondisi langka ini dapat meliputi demam, ketidaknyamanan pada mulut serta tenggorokan, rasa lelah berlebihan, batuk, hingga sensasi terbakar atau tidak nyaman pada mata.
Gejala tersebut bisa berkembang menjadi lebih parah, termasuk munculnya rasa nyeri luas pada kulit, kemerahan yang menyebar, hingga munculnya lepuhan pada permukaan kulit serta jaringan lunak seperti di bagian mulut, mata, hidung, dan organ intim. Beberapa hari setelahnya, kulit bisa mulai mengelupas.
Gangguan ini merupakan salah satu penyakit yang jarang ditemukan dan cenderung sulit diprediksi. Penyebab utamanya sering kali berkaitan dengan konsumsi jenis obat tertentu atau karena adanya infeksi.
Beberapa jenis obat yang dapat memicu reaksi ini antara lain obat penghilang rasa sakit seperti ibuprofen, paracetamol, acetaminophen, piroxicam, dan naproxen.
Selain itu, obat untuk menurunkan kadar asam urat seperti allopurinol, antibiotik jenis penisilin, obat antikejang, serta obat untuk gangguan mental seperti antipsikotik dan antikonvulsan juga bisa menjadi pemicu.
Ada pula sejumlah faktor yang meningkatkan potensi seseorang terkena kondisi ini, antara lain:
Infeksi HIV
Risiko terkena sindrom ini meningkat hingga 100 kali lipat pada individu yang mengidap HIV dibandingkan mereka yang tidak.
Imunitas tubuh yang rendah
Sistem kekebalan tubuh yang lemah akibat transplantasi organ, infeksi berat, atau penyakit autoimun akan meningkatkan kemungkinan terkena gangguan ini.
Pernah mengalami kondisi serupa
Jika seseorang pernah mengalami kondisi ini sebelumnya karena pengobatan tertentu, maka potensi untuk kambuh di masa mendatang akan lebih tinggi.
Riwayat dalam keluarga
Apabila ada anggota keluarga dekat yang pernah mengalami gangguan kulit ini atau kondisi serupa yang dikenal sebagai nekrolisis epidermal toksik (NET), maka risiko terkena penyakit ini menjadi lebih besar.
Penyebab Steven Johnson Syndrome
Kondisi ini biasanya dimulai dengan tanda-tanda yang menyerupai flu, seperti munculnya demam, batuk, perasaan panas pada mata, dan tenggorokan yang terasa nyeri.
Namun, dalam hitungan hari, gejala tersebut akan berkembang menjadi bercak kemerahan hingga keunguan pada kulit yang terasa perih dan menyebar.
Dalam beberapa kasus, kulit bisa melepuh, persendian terasa nyeri, dan terjadi pembengkakan pada bagian wajah maupun lidah.
Dalam kasus yang cukup berat, sel-sel pada lapisan kulit paling luar akan mengalami kerusakan hingga akhirnya terlepas, membuat kulit mengelupas.
Penyakit langka ini sebagian besar disebabkan oleh reaksi terhadap konsumsi obat-obatan tertentu. Beberapa golongan obat yang dikenal paling sering memicu gangguan ini antara lain:
- Obat untuk mengatasi kadar asam urat tinggi, seperti allopurinol
- Obat anti nyeri dari kelompok antiinflamasi nonsteroid (AINS), contohnya asam salisilat, piroksikam, asam mefenamat, dan ibuprofen
- Antibiotik, khususnya jenis penisilin
- Obat antikejang yang umum digunakan pada penderita epilepsi
Selain reaksi terhadap obat, beberapa kasus menunjukkan bahwa infeksi virus atau bakteri tertentu dapat menjadi pemicu, seperti virus herpes, influenza, serta HIV.
Dalam situasi yang lebih jarang, paparan terhadap faktor fisik seperti radiasi dari terapi kanker dan sinar ultraviolet juga dapat memicu kondisi ini.
Meski begitu, tak semua kasus dapat diidentifikasi penyebabnya dengan jelas, yang membuat pencegahan menjadi lebih sulit dilakukan.
Komplikasi Sindrom Steven Johnson
Penyakit langka ini telah tercatat terjadi di berbagai belahan dunia dan dapat menyerang semua kelompok etnis, meskipun insidennya lebih tinggi pada individu dengan kulit terang.
Selain itu, kondisi ini juga lebih banyak ditemukan pada perempuan dibandingkan dengan laki-laki. Menariknya, kelainan ini ternyata tidak hanya menyerang manusia.
Beberapa kasus juga telah dilaporkan terjadi pada hewan, seperti anjing, kucing, hingga primata seperti kera.
Meski begitu, gangguan ini tetap dapat diminimalkan dengan cara menghindari faktor-faktor pemicunya.
Konsultasi dengan tenaga medis sangat penting guna memperoleh pemahaman yang lebih mendalam terkait penanganannya. Berikut adalah sejumlah komplikasi yang mungkin timbul akibat kondisi ini:
Infeksi kulit lanjutan (selulitis)
Peradangan pada lapisan dalam kulit dapat menjadi jalan masuk bagi infeksi yang lebih serius, bahkan berpotensi mengancam jiwa seperti sepsis.
Infeksi sistemik atau sepsis
Kondisi ini terjadi ketika bakteri dari infeksi lokal memasuki sistem peredaran darah, menyebar ke seluruh tubuh, dan menimbulkan reaksi peradangan sistemik yang cepat dan berbahaya.
Jika tidak segera ditangani, kondisi ini dapat menyebabkan kegagalan organ vital.
Masalah pada mata
Peradangan yang terjadi akibat gangguan ini juga bisa menyerang organ penglihatan. Dalam kasus ringan, dapat menyebabkan iritasi dan mata menjadi kering.
Sedangkan dalam kondisi berat, dapat mengakibatkan kerusakan pada jaringan mata yang parah hingga berujung pada hilangnya kemampuan melihat.
Gangguan pernapasan
Komplikasi yang lebih berat bisa merusak saluran pernapasan dan memicu kegagalan fungsi paru-paru secara mendadak.
Kerusakan kulit jangka panjang
Saat lapisan kulit mulai beregenerasi, hasilnya mungkin tidak akan kembali seperti sebelumnya. Bisa saja muncul perubahan warna, tekstur, hingga timbulnya jaringan parut.
Selain itu, rambut berisiko mengalami kerontokan dan pertumbuhan kuku, baik di tangan maupun kaki, bisa terganggu sehingga tidak tumbuh seperti biasanya.
Pengobatan Sindrom Steven Johnson
Lalu, bagaimana langkah yang dapat dilakukan untuk menangani kondisi ini? Terdapat beberapa metode penanganan yang umumnya direkomendasikan oleh tenaga medis dalam mengobati gangguan ini, antara lain sebagai berikut:
Menghentikan konsumsi obat yang dicurigai menjadi pemicu
Tindakan awal yang dilakukan adalah dengan menghentikan penggunaan obat-obatan yang diduga kuat sebagai penyebab munculnya kelainan tersebut.
Perawatan suportif
Selama menjalani masa perawatan di fasilitas kesehatan, pasien akan mendapatkan sejumlah dukungan medis yang bertujuan untuk mempercepat proses pemulihan, seperti:
- Pemberian cairan dan nutrisi
Asupan cairan dan zat gizi menjadi bagian penting dari terapi. Nutrisi biasanya diberikan lewat selang yang dipasang melalui hidung menuju lambung, terutama jika pasien kesulitan menelan.
- Penanganan luka pada kulit
Mengompres bagian kulit yang melepuh dengan air bersuhu sejuk dapat membantu mengurangi rasa perih selama proses penyembuhan berlangsung.
- Perawatan pada area mata
Jika bagian mata ikut terdampak, pasien disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis mata agar mendapatkan penanganan yang sesuai.
Pemberian obat-obatan tertentu
Untuk menunjang pemulihan, beberapa jenis obat akan diberikan sesuai kebutuhan, antara lain:
- Antihistamin guna meredakan reaksi alergi atau gatal pada kulit.
- Analgesik atau obat pengurang rasa sakit untuk mengatasi ketidaknyamanan.
- Antibiotik apabila terdapat infeksi yang memerlukan pengobatan khusus.
- Obat topikal berbahan steroid untuk membantu menekan peradangan pada kulit.
Prosedur Diagnosis
Informasi ini disampaikan bukan sebagai pengganti nasihat medis profesional. Selalu diskusikan kondisi kesehatanmu dengan dokter untuk mendapatkan penanganan yang tepat. Berikut beberapa metode yang biasa dilakukan untuk mendiagnosis kondisi ini:
Pemeriksaan fisik langsung
Tenaga medis akan mengevaluasi kondisi pasien berdasarkan gejala yang terlihat serta riwayat medis sebelumnya untuk menegakkan dugaan awal terhadap gangguan yang terjadi.
Pengambilan sampel kulit (biopsi)
Untuk memastikan diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan penyakit lain, dokter dapat mengambil sedikit jaringan kulit untuk kemudian dianalisis di laboratorium.
Uji kultur pada kulit atau mulut
Sampel dari bagian tubuh yang terdampak bisa diambil guna mengidentifikasi kemungkinan penyebab infeksi yang mendasari kondisi tersebut.
Pemeriksaan pencitraan medis
Apabila pasien mengalami keluhan pada organ dalam seperti paru-paru, maka pemindaian seperti rontgen dada akan dianjurkan untuk mengecek kemungkinan adanya infeksi paru seperti pneumonia.
Tes laboratorium darah
Tes ini bertujuan untuk mendeteksi adanya infeksi atau mencari tahu faktor pemicu lain yang bisa memicu reaksi tubuh.
Upaya Pencegahan
Untuk mencegah timbulnya kondisi ini, terdapat beberapa tindakan preventif yang dapat dilakukan.
Bagi masyarakat dengan keturunan Asia, sangat dianjurkan untuk menjalani tes genetik terlebih dahulu sebelum mengonsumsi obat tertentu, misalnya karbamazepin.
Jika kamu pernah mengalami gangguan ini sebelumnya, sebaiknya konsultasikan hal tersebut dengan dokter agar pengobatan bisa disesuaikan, sekaligus menghindari penggunaan obat yang bisa memicu kekambuhan.
Berikut beberapa langkah yang dapat dilakukan di rumah sebagai bagian dari upaya pencegahan:
Kenali pemicu reaksi
Jika sebelumnya pernah mengalami reaksi akibat konsumsi obat, pelajari nama obat tersebut beserta obat-obatan sejenisnya. Simpan catatan atau daftar untuk menjadi pengingat di masa mendatang.
Informasikan pada tenaga medis
Selalu beri tahu petugas kesehatan bahwa kamu memiliki riwayat gangguan ini, terutama sebelum kamu mendapatkan resep atau tindakan medis lain.
Jika penyebabnya adalah obat tertentu, pastikan informasi tersebut diketahui oleh semua dokter yang menangani.
Sebagai penutup, Steven Johnson Syndrome adalah kondisi serius yang perlu penanganan cepat agar tidak menimbulkan komplikasi berbahaya dan mengancam keselamatan penderitanya.